大脳皮質基底核はCBS(CorticoBasal syndrome)とよく呼びます。
人口10万人あたり2人程度とされており、かなりまれな疾患ですが、症状は多彩であり、他のパーキンソン症候群に紛れ込んでいると考えられています。
パーキンソン病同様にパーキンソン徴候(強剛・振戦・無動・姿勢保持障害)をきたすのですが、
大きな特徴として頭部MRIで脳萎縮の左右差が目立つとされており、それに従って症状も左右差が見られます。
その他の特徴としては下記のものがあります。
- 失行(麻痺などはなく力は入るのだが、動きがぎこちなくなる・ジェスチャーなどができなくなる)
- 他人の手徴候(何かをしようとした時に、もう片方の手が勝手に動き邪魔をしてしまう)
- ミオクローヌス(四肢が一瞬ピクッと動いてしまう)
- 皮質性感覚障害(触っていることはわかるが、それがなにかわからない)
- もの忘れが出やすい
パーキンソン症候群はどれも似ており、経過を見ながら症状で区別をしていくのですが、いずれにせよしっかりと診断していくことが重要と思います。