クロイツフェルト・ヤコブ病のようなプリオン病
狂牛病と同様の疾患です。認知症が急速に進行します。
神経核内封入体病
皮膚生検で調べる変わった認知症です。MRIでの特徴的な画像が診断の手がかりとなります。
神経原線維性認知症
非常にゆっくりとした認知機能低下となります。アルツハイマー病との鑑別は困難です。
嗜銀顆粒性認知症
易怒性や性格変化が見られやすいとされています。MRIなどの頭部画像で左右差の著明な海馬萎縮が特徴的です。
特発性基底核石灰化症(ファール病)
大脳基底核や小脳などに巨大な石灰化を認めます。頭部CTが診断に有用です。
石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化病
軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症
などがありますが、頻度的には少ないものばかりで、まだ治療薬がないものが多いです。